巨肾盏是非梗阻性肾盏扩张，由肾乳头畸形引起，该症由Puigert在1963年首先报道。全部肾盏扩张，数目也增加，但是肾盂正常，壁没有增厚，肾盂输尿管链接部没有梗阻。围绕巨肾盏的肾皮质厚度正常，也无瘢痕和慢性炎症征象，但髓质发育不全，不似正常的椎体形而似新月形。集合系统没有扩张，较正常缩短，且多为横向而非垂直。肾脏的正常功能一般不受影响。 巨肾盏症为先天性，产前便可诊断，仅见于白种人，男女比例为6:1，双肾发病只发生在男性，单侧局灶性发病仅发生在女性，提示该病可能为X染色体连锁的性伴遗传疾病。有学者认为在输尿管芽与后肾胚组织结合后，输尿管会有短暂的不通畅，肾小球分泌的尿液不能排出，导致肾盏扩张。...